霍金的病(霍金得的什么病?)

霍金的病(霍金得的什么病?)

人类还有许多神秘疾病未被了解和攻克,霍金的病就是其中一种。 霍金被认为是在世的最伟大的科学家,当今的爱因斯坦。前一阵子他来华访问,各大媒体竞相报道,一时间成了中国人家喻户晓的焦点人物。他对奇点、宇宙大爆炸、黑洞和时空的研究,回答了宇宙的起源问题,引起了普通大众的浓厚兴趣,他本人也成为大众崇拜的偶像。可有着如此伟大发现的他却患了一种少见的怪病,除了思想,他几乎全身不能动弹,不能说话,头向前垂落,常年坐在轮椅上,靠一台特制计算机来坚持不懈地工作。正因为这一点,他更加引起全世界人们的关注和尊敬。那么,霍金到底得的是什么病呢?

霍金得的什么病?

因病人而命名的疾病

霍金所患的病,正式名称叫 “肌萎缩侧索硬化症”,又名“卢伽略病”,因最初一位叫卢伽略的美国棒球运动员死于此病而得名。因纪念医学家而命名的疾病有许多,用一位普通病人的名字来给疾病命名的事却不多见,足见该病的罕见程度。临床流行病学调查显示,每10 万人口中,会有2 -7 个人染上此病,而且男性患此病的机会约是女性的1.8 倍。病人平均发病年龄人约50 -60 岁,但仍有相当比例的病人发病年龄不在此范围内。

该病属运动神经元疾病的范畴,主要是由神经系统运动神经元细胞的逐渐退化死亡而引起的。运动神经元疾病对病人及家属而言是一种令人恐惧的疾病,因为硬化症会影响脊椎神经索和控制运动功能的那部分大脑。肌体细胞会随着时间的推移逐步衰退,当肌萎缩扩散到全身后就会引起瘫痪。不过大脑的其它部分却不会受影响,诸如思维和记忆这样的高级功能丝毫不会受损。曾经有人描述这种疾病说,人就像树木一样渐渐枯萎,不知道明天会变成什么样子,最后只剩下一个没有躯体的灵魂。富有戏剧性的是,霍金恰好是研究理论物理学的,干这份工作大脑是唯一真正需要的工具,这类工作实在不多。如果他是一位实验物理学家,那么他的职业生涯也就会因此病而结束了。

卢伽略病早期的主要症状是手脚无力,易于疲乏,浑身上下有一种软绵绵的感觉。病人常会抱怨手脚的动作变得比较迟钝、笨拙,比如用锁开门、打字、使用筷子、汤匙时感到困难,或是脚步不利索,常常无故摔跤等。一部分病人会因舌肌、口轮咂肌的萎缩而出现流口水、发音障碍,咀嚼困难,吞咽无力等症状。随着疾病的进展,数月之内运动神经的坏死细胞会渐渐侵犯全身的主要肌肉。一般而言,肢体远端比如手、脚要比近端如肩、大腿的肌肉来得严重,但这种情况并非一成不变。病人渐渐变得全身无力,在发病12 —18 个月内便需要轮椅帮助行动,再进展下去则必须终日卧床四肢完全不能行动,既而不能说话和进食。病人最后终将因呼吸肌受损,呼吸困难而死,一般而言,此病由症状发生至死亡大约是2 -5 年。存活的年限和受侵犯的部位有很大的关系,如果一开始便侵犯吞咽及呼吸功能的患者,自然要比侵犯上、下肢的病人严重的多。

驯服怪病任重道远

迄今为止,科学家还没有完全弄清楚卢伽略病确切的发病原因。目前归纳可能有关的因素有以下几种:由遗传因素引起的此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5 —10% ,但散发性病人的发病原因却无法得到合理的解释。由铅和锰等重金属、有机磷中毒,过多激活性胺基酸及自由基的刺激造成运动神经元的死亡也被认为是发病原因之一;由不明因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,从而造成运动神经元的死亡,也会引发疾病;一些人提出运动神经元的伤害有可能是类似小儿麻痹的病毒侵犯运动神经元的结果。虽然说法很多,但还没有取得一致的结论。

由于病因不明,目前仍未有任何有效药物能够治疗或使该病病程减缓。近年来发现某些神经生长激素有可能减慢运动神经元的死亡,似乎对这种不治之症有了一线曙光,只可惜这些发现都是动物实验的初期报告,离真正人体临床实验尚有一大段距离。因此现今的治疗只是症状支持疗法,包括呼吸的辅助,用电子仪器帮助不能说话的人语言沟通,用音乐天才与基因错误电脑帮助病人处理饮食以使病人能够有足够热量摄取等。在我国,则主要采用中医药综合治疗的方法,一般是先用中药内服、外敷、针灸、火罐、铺炙等方法综合治疗,再适当配用西药巩固治疗成果,延缓疾病症状。

卢伽略病在精神上给人的打击似乎比肉体上的打击更大,在疾病面前,一些人的精神往往先于肉体垮掉了,结果过早地失去了生命。但霍金是个例外,刚得知自己患了不治之症,霍金也曾一度陷入了失望之中。他整天沉湎于酗酒、听瓦格纳的音乐。但科学的神圣使命感唤醒了他,驱使着他抓紧时间,全身心地投入研究,并最终取得了常人难以取得的累累硕果。霍金的成功,当然离不开他的天才,但那种不向厄运低头的大无畏精神,更值得我们去敬佩。


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